病例提供单位——医院神经内科
大咖说——观点*德晖：
一、总体印象
临床特点：患者具有免疫背景，疾病呈进行性加重，合并双上肢强直、出现三相波都提示到现在严重脑病的状态。
影像学特点：胼胝体压部、脑干以及侧脑室枕角周围较对称弥漫性信号，确实是像脱髓鞘病变。但在这个病变发展越来越重，甚至累及皮质，过程中最让人意外的是强化，一次比一次激烈。病变从后往前，左、右都累及，脑干也受累，范围广，病人并没有出现严重的高DWI和低ADC，也没有看到明显出血。血脑屏障的破坏破坏程度到后期是一塌糊涂。
二、病情分析
抗核抗体非常高（1:），抗着丝点抗体高（1:），提示有系统性疾病背景。
如果CNS受累是由系统性疾病造成的，已经严重超出了干燥综合征，更有可能是系统性红斑狼疮脑病、系统性血管炎相关疾病，但目前没有看到血管炎证据。IL-6高，提示有炎症发生；补体低，提示有可能来源于系统性疾病的中枢神经损害。
治疗上对症，为什么病程仍在加重？
一方面，如果维持系统性疾病推论，那么反复甲强龙及联合丙球免疫干预，为什么病程仍在加重？治疗无效？考虑治疗升级到2、3线的免疫抑制剂——如米托蒽醌、环磷酰胺。
如果是另一方面，应该考虑特殊感染可能，甚至应该排在系统性疾病前位。患者长期使用免疫抑制剂，EBVDNA（+），需要做特殊感染的鉴别诊断。病*学上，补充EBV滴定，看EBVIgV、IgM的表达，脑脊液NGS。
病变位置提示好像累及血管。另外进展快、免疫治疗无效还提示可能弱致病菌感染。
三、考虑诊断
1.特殊感染，包括EBV
2.肿瘤（血液病相关待排）
3.非特异性炎症
建议脑活检（包括脑膜）
大咖说——观点肖华锋：
广泛的脑白质病变，涉及全脑白质，包括脑干受累，在DWI下是一个明显的弥散出现。颈部双侧基底节有一个短T2信号，丘脑也有T2信号。
印象：全身系统性疾病脑部受累表现
疑似诊断：
排除肿瘤，虽然淋巴瘤早期可能有这样的表现，但也非常少见，血管有增生性表现，排除淋巴瘤。因低强化且弥漫性表现，排除胶质瘤。
影像表现重且弥漫，且进行性加重，结合临床相关治疗无效。应考虑基础系统性疾病，结合脑膜、硬脑膜、软脑膜有强化，疑似诊断如下：
血管炎
淋巴瘤弥漫性浸润
感染性疾病
陈新静：
自免脑概率高
肿瘤脑转移
原发淋巴瘤
感染
娄昕：
影像医学任务：判断是否是肿瘤。如果是，转神外；如果不是，判断疾病分类。
T2加权相看是否排除肿瘤，主要通过看占位效应来判断。序列T2加权相病变随着时间推移占位效应发生改变，脑室逐渐缩小，脑沟也逐渐缩小，脑慢慢开始肿胀。则可以判断是肿瘤，如果不是，即使后续有强化表现也不考虑肿瘤。除了少数肿瘤和疾病以萎缩为表现，绝大多数病变是有占位效应的。少见肿瘤包括基底节的生殖细胞瘤，但在后期也是会有占位效应。
通过几次MRI来看，脑的肿胀不明显，通过激素治疗病变体积变小后又变大，有淋巴瘤的可能。但是此患者3月10日影像较2月24日来看脑干病变减小了，但白质病变增多且强化，到4月14日影像未见肿块，淋巴瘤可能性小。
短时间迅速改变不考虑遗传代谢性疾病。
特殊感染除外不了：特殊感染可以由小到大，可以由脑膜没有强化到脑膜有强化，可以表现为扩散受限、ADC下降，DWI增高。这些表现在特殊感染都除外不了。
起病于侧脑室三角区后面，白质、胼胝体有问题，往前到脑实质、到皮层，直到脑膜、软脑膜、脑沟、幕上、幕下全部都有强化。建议扫描全脊髓，可能下端也有问题。
总体诊断印象：
特殊感染
非特异性炎症
肿瘤几乎不考虑
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