山东白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzj/170121/5209392.html 原创LL医学界神经病学频道收录于合集#神经病例个
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熟悉的综合征，你掌握了吗？
延髓背外侧综合征又被称为Wallenberg综合征或小脑后下动脉综合征，是脑干梗死中最常见的类型，同时也是后循环缺血性卒中患者的典型表现之一。本文分享1个病例，并对此综合征进行全面梳理，一起来复习一下吧。
病历资料
患者男性67岁，主因“头晕伴饮水呛咳2天”入院。
患者2天前无明显诱因出现头晕伴饮水呛咳，伴声音嘶哑、吞咽困难，伴恶心、呕吐，次数不详，呕吐物为胃内容物，伴咳嗽、咳痰，痰液为白色稀薄样痰，伴走路不稳，尚可自行行走，医院，给予抗凝、止晕、降颅压、活血化瘀等治疗后，病情未见明显好转，为进一步诊治，就诊于我院急诊，以“急性脑血管病”收入院。
既往史：高血压病史14年，最高/95mmHg。三叉神经痛射频治疗术后14年，遗留右耳聋、右侧面部麻木后遗症；右侧面神经炎病史8年，遗留右侧周围性面瘫。脑梗死病史5年，遗留言语不利后遗症。否认冠心病、糖尿病史。
个人史、家族史无殊。
入院查体：神志清楚，构音障碍，双侧瞳孔不等大，左侧3mm，右侧2mm，对光反射存在。右侧眼裂缩小，右侧额面部无汗，双眼球各方向活动可，无复视及眼震。双侧额纹对称，右侧眼睑闭合无力，左侧睑闭合有力，右侧鼻唇沟变浅，示齿口角左偏，伸舌居中，右侧咽反射减弱。右侧面部痛觉较对侧减退，左侧肢体痛觉较对侧减退，右侧指鼻试验欠稳准，左侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验稳准。转头及耸肩有力，四肢肌力、肌张力正常．双侧肱二、三头肌反射对称引出，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性。
入院后辅助检查：头颅弥散加权成像（DWI）：延髓右侧部急性或亚急性脑梗死（图1）。
双侧锁骨下动脉彩超：右侧锁骨下动脉斑块形成（狭窄率＜50%），左侧锁骨下动脉未见明显异常。
双侧颈部动脉彩超：双侧颈总动脉斑块形成（狭窄率＜50%），双侧颈内、颈外、椎动脉未经明显异常，双侧颈内静脉未见明显异常。
初步诊断为：1.脑梗死（延髓背外侧）；2.高血压2级（高危）；3.三叉神经痛射频治疗术后；4.（右）耳聋；5.（右）面神经炎后遗症。
如何定位、定性诊断？
▌定位诊断
▌定性诊断
该患者急性起病，进行性加重，既往动脉粥样硬化危险因素，结合影像学表现，定性为缺血性脑血管病。
回顾：延髓背外侧综合征的
临床表现、诊断要点
延髓背外侧综合征，是指由于小脑后下动脉（PICA）或（和）椎动脉病变所导致的一系列临床综合征。据统计，男性患者更多见，75%患者的病因是大动脉粥样硬化，17%为心源性栓塞，8%为椎动脉夹层所致。延髓背外侧综合征主要是由于PICA或其分支闭塞引起。PICA从椎动脉上部分发出，是椎动脉颅内段最大且变异最多的分支。PICA多在橄榄体下缘或中部水平起自椎动脉，绕行向延髓背上方，在舌咽、迷走两神经根的后方上行，至延髓上端转折向下，并绕过小脑扁桃体而达其内侧面中部，其分支分布于小脑后下部（图2）。
图2[1]
患者完整地表现出该综合征的所有特点的情况并不多见，但大多数情况下，一部分临床表现足以让医生确定诊断。典型的临床表现可包括：
患侧症状特点：
1、前庭神经核受损——眩晕伴眼球震颤（眼震方向通常朝着凝视的方向），恶心呕吐，有时会出现顽固的呃逆症状；
2、交感神经纤维受损——Horner综合征；
3、脊髓小脑束和绳状体受损——同侧小脑性共济失调，身体倾向于倒向同侧；
4、三叉神经脊束核受损——面部疼痛和麻木、感觉受损；
5、疑核、孤束核受损——吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、味觉受损、软腭麻痹、咽反射减弱。
健侧症状特点：
1、脊髓丘脑束受损——肢体痛温觉减退；
2、皮质脊髓束未受累——由于皮质脊髓束位于腹侧，患者健侧不会出现无力或只有轻度无力。
在临床诊断中，交叉性感觉障碍提示了患者的病变位于延髓，并且累及三叉神经脊束核和脊髓丘脑束，是诊断的关键。既往曾有过表现为纯感觉障碍的延髓背外侧综合征患者的报道。另外，该综合征患者通常无意识障碍，但有少数患者出现意识障碍的患者，原因可能为小脑梗死后水肿逐渐加重，脑干受压、脑脊液循环受到影响所致。
若患者缺乏典型的临床表现，有学者提出，当患者满足下列2项条件时，可以进一步提示延髓背外侧综合征的可能性：
（1）提示病灶在延髓，构音障碍和吞咽困难二者必具其一；
（2）提示损害在延髓背外侧，痛温觉障碍、共济失调及Homer征三者必具其一。
进一步分析
结合该患者头颅DWI，我们发现梗死病灶为一楔形由前上至后下梗死，区域似乎与单血管供血不匹配，而是PICA和椎动脉（VA）供血的边界区。其机制是由于VA闭塞或低血压造成的血流动力学损害，从而导致VA和PICA分支之间的分水岭性梗死。与前循环相比，后循环分水岭梗死发生率较低，孤立性脑干受累似乎相当罕见。分水岭梗死与局部血流动力学损害有关，可能是由于全身低血压或动脉粥样硬化。保证供缺血区域的液体供给似乎是限制缺血半暗带扩大的关键目标[2]。因此，在非常急性的情况下应避免过度治疗和出现较低的血压应保证稳定的脑灌注[3]。
治疗
缺血性卒中引起延髓背外侧综合征患者的处理方法与其他缺血性卒中类似，均应遵循“时间就是大脑”的原则。治疗的目的是减少梗塞并预防任何并发症的发生，最终目标为改善患者临床治疗和预后。管理方法包括：
1、对于有机会完成血运重建的患者，进行溶栓或血管内治疗，急性期的血压、血糖、深静脉血栓预防等管理也与一般缺血性卒中基本无异。
2、需要注意的是，应避免使用低渗溶液以减少脑水肿的风险，并且由于患者可能有吞咽障碍等症状，更应谨慎防止呛咳和误吸的发生。
小结：
总之，延髓背外侧综合征比其他大多数卒中综合征功能预后要更好，大多数患者可以恢复到令人满意的日常活动水平，最常见的后遗症是步态不稳。但患者并发有呼吸、循环功能不良，则预后欠佳。
参考文献：
[1]刘宗惠.颅内病变定位诊断中的几个新概念——评新版《Duus神经系统疾病定位诊断学》[J].中国临床神经外科杂志,(03):-.
[2]RegenhardtRW,DasAS,StapletonCJ,etal.BloodPressureandPenumbralSustenanceinStrokefromLargeVesselOcclusion[J].FrontNeurol,,8:.
[3]MerliE,RomoliM,GentileM,etal.Bulbarwatershedischemicstroke:the
