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中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病通常被描述为免疫介导的伴随炎性反应的髓鞘脱失而轴索相对保留的疾病。分为原发性和继发性两类，前者因髓鞘本身病变引起，后者则是因其他病因累及髓鞘病变引起。原发性CNS炎性脱髓鞘病包括MS、MS亚型Marburg病、NMO、同心圆硬化、TDL、ADEM及ADEM亚型AHL。其影像学特点随时间动态演变，急性期（发病2-3周内）以斑片样或结节样强化为主，[在超急性期或急性早期（≤7～10d）增强扫描仅见线状或小片状强化]，此时期病理学表现为大量髓鞘脱失，轴索保留但有不同程度的损伤；泡沫样巨噬细胞布满整个病灶，且大多数巨噬细胞中含有髓鞘降解物；血管周围和脑实质显著的炎性浸润；亚急性期（发病3周-1.5月）以周边强化明显为特点，病理表现为病灶边缘清晰，轴索相对保留；含有髓鞘降解物的巨噬细胞呈放射状聚集在病灶边缘。也可呈现出急性期的斑片样或结节样强化，其病理表现与急性期相同；慢性期（发病1.5月以后）病灶呈轻度线性、小片状环形浅淡强化，部分病灶强化消退，其病理表现为病灶中心为髓鞘脱失区，几乎不含有炎性细胞；少突胶质细胞增多；病灶周围小胶质细胞、巨噬细胞和淋巴细胞少量浸润。可见CNS脱髓鞘病影像随时间动态演变与病理学动态变化相关。临床中不同病程分期的影像学特征动态演变，分别与CNS肿瘤、原发性中枢神经系统血管炎有相似之处，故需结合病程分期及病理学特点来甄别。
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