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不太简单
患者,男,10岁,表现为发育迟缓和精神异常。
看如下影像图,你考虑患者的诊断是什么?
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你确定要看答案了吗?
▌影像分析
FLAIR图像显示,内侧小脑半球、小脑核、小脑脚、脑干[延髓(a)和脑桥(b)]对称性信号异常,无占位效应。
▌影像诊断
Leigh综合征。
▌鉴别诊断
1.后脑炎为脑实质的感染,由于感染直接蔓延或经血行播散所致,病原体可为病毒或细菌。细菌感染在免疫抑制患者常见,若治疗不及时易形成脓肿。病毒性脑炎多累及脑深部灰质、白质,累及后脑(小脑、脑桥和延髓)者称为后脑炎。病毒性脑炎在T2像表现为高信号,累及脑深部灰质、白质,包括小脑和脑干。
2.脱髓鞘病变急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是儿童最常见的脱髓鞘病变。病程呈单相性,多继发于前驱病毒感染或疫苗接种。MRI表现为白质内连续T2高信号病灶,多为双侧,分布不对称。胼胝体、小脑半球、视觉通路和脑干受累是其特征性表现。脑室周围病变呈卵圆形并垂直于侧脑室,形成典型“Dawson手指”征。
▌影像要点
A.后脑炎是指后脑实质的感染,包括小脑、延髓、脑桥;
B.脱髓鞘病变多累及小脑和脑干,ADEM多见于儿童;
C.代谢性疾病是少见的神经退行性病变,其临床和影像学表现与退行性病变相类似。
参考文献:
[1]BarkovichAJ,GoodWV,KochTK,etal.Mitochondrialdisorders:analysisoftheirclinicalandimagingcharacteristics[J].AmericanJournalofNeuroradiology,,14(5):-.