专业治疗白癜风医院 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin年龄：35岁
性别：女
一般病史：3天前于外院行胸部CT示右上后纵膈椎体旁占位性病变，考虑神经鞘瘤。我院胸部CT示右上纵膈气管、脊柱旁肿块，考虑恶性肿瘤伴周围淋巴结转移。PET/CT示右中后上纵膈高代谢肿块，为肿瘤性病变，考虑神经源性肿瘤可能性大。临床考虑为恶性肿瘤，神经源性肿瘤可能性大。
大体所见：肿物一块，大小2.5*2*1.5cm,，切面恢弘，质软。
免疫组化结果：阳性：Vimentin、S、CD56、GFAP、ER、PR、CD99；灶性阳性：CK、CK7、CK18、CK19、CgA、Syn；阴性：EMA、MC、CR、TTF1、CD、PLAP、AFP、CD30、HCG、WT-1。
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诊断结果
病理诊断：右后上纵膈原发性室管膜瘤，WHOII级。
室管膜瘤发生于儿童和青年人，好发于脑室系统和脊髓内，起源于脑室壁或脊髓导水管的室管膜上皮。镜下，常见特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中，核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。核分裂像罕见或缺如。最具关键特征的组织学改变是血管周围假菊形团和室管膜菊形团。退行性变包括黏液样变性、出血、钙化和偶尔出现灶性软骨和骨组织。偶见非栅栏状、地图状坏死灶。仍诊断为室管膜瘤WHOII级。
文献报道的部位还有骶尾区、卵巢、阔韧带、卵巢系膜、网膜、脊神经根、肺和纵膈。纵膈原发性室管膜瘤共报道9例，均为女性，以后纵膈多见。关于其起源，有人认为来自个体发育出奇由卵*囊向泌尿生殖嵴移动过程中，遗留下的全能性原始生殖细胞在女性激素的影响下发生了室管膜瘤。形态与发生于中枢神经系统的室管膜瘤相似，但免疫组化具有独特表现。
本例来自于广东病理之家，特此致谢！
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