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知行合一既有H3G34突变又以癫痫 [复制链接]

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知行合一专栏

先声诊断-神经肿瘤分子诊疗病例分享会

2月19日,先声诊断主办的“知行合一中枢神经系统肿瘤分子诊疗病例全国巡讲”在线会议上,首都医科医院国际部综合二病区游赣副教授报告了一例以癫痫起病的脑胶质瘤精准诊疗病例。

医院神经外科王磊教授表示,本病例首先是一个新的病理类型,属于大脑半球胶质瘤H3G34突变种类。对这类肿瘤,尽管组织学上考虑是间变、是Ⅲ级,但结合分子病理整合诊断后应该是WHOⅣ级。虽然是Ⅳ级,但是要比IDH野生型的多形性胶质母细胞瘤(GBM)预后好些,略差于IDH突变型的星型细胞瘤(WHOⅣ级);这就是分子病理对胶质瘤精确诊断的重要性和意义!没有精确的分子病理诊断,就会影响医生对疾病的判断,也会影响治疗方案的制定!当然,合并癫痫的胶质瘤围手术期诊疗问题等也值得重视。

此外,王磊教授还指出,对弥漫性胶质瘤、H3G34突变型脑胶质瘤的诊断和治疗上的陷阱要给予

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一台手术是否成功,手术做得漂亮很重要,恰当的围术期管理也是很有必要的。

讲者:樊龙昌

单位:华中科技大学同医院麻醉科

01病例资料

患者男,62岁,cm,55kg,体重指数(BMI)20.7。主诉“血尿1年,泌尿系肿瘤切除术后6个月,发现右肾及输尿管积水4天”。

现病史:年9月,患者出现无痛性肉眼血尿及排尿困难;年3月,在全麻腹腔镜下行左肾输尿管及膀胱部分切除术,病检证实“左肾透明细胞癌(II级)、膀胱肿瘤”;年5月,怀疑肿瘤复发,在全麻下行经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBT),术后病检未发现肿瘤;年7月腰麻下再行TURBT术,术后病检未发现肿瘤;年9月,患者食欲不振,查尿肌酐(Cr)μmol/L,CT示右肾及输尿管积水,怀疑肿瘤侵犯输尿管膀胱切口,门诊收入院。

既往史:患者平素身体健康,否认高血压、心脏病、糖尿病及神经系统疾病病史,吸烟(50支/d)史、饮酒(ml/d)史30年。患者20年前患腿伤,15年前有过农药中*,10年前颈部外伤后身体乏力,未复查。

术前诊断:右肾盂-输尿管积水、肾功能不全、左肾恶性肿瘤切除术后、膀胱恶性肿瘤切除术后。

拟行手术:开腹膀胱部分切除术+右侧输尿管再植术。

术前检查:(1)胸部、腹部CT:双肺尖纤维增殖灶;右肾及输尿管积水,膀胱后壁增厚,怀疑肿瘤侵犯输尿管膀胱开口。(2)心电图:窦性心律。(3)实验室检查:尿素氮(BUN)6.8mmol/L,Crμmol/L,血尿酸(UA)μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)U/L;血常规、肝功能、电解质正常;凝血指标(PT、APTT、D-Dimer)正常。

入室情况:急诊入室,心率(HR)69bpm,血压(BP)/85mmHg,呼吸频率(RR)18次/分,患者意识清楚,交流通畅,右手签署麻醉同意书。因未排除椎管内有无肿瘤转移,拟行全身麻醉。

02术前评估

1.麻醉风险评估

患者ASA分级Ⅱ级、MET分级7级,无血栓/栓塞风险。

2.重要脏器功能评估

患者除肾功能不全外,心、肺、肝功能均正常。

3.多重用药评估

该患者无长期服药史。

4.容量管理方案

考虑到患者存在肾功能不全,制定容量管理方案时应严格选择液体类型、行容量监测/管理、实施围术期体液平衡策略。

5.血流动力学管理策略

拟监测并维护患者术前建立的血流动力学代偿状态,重点进行血压管理(基线血压±20%、基线心率±20%)。

6.体温保护

低体温是围术期常见并发症,可能引发术后感染、心血管事件、输血风险增加等多种不良结局。因此,术中拟进行实时体温监测和主动体温保护(温毯、暖风机)。

7.预镇痛及恶心呕吐(PONV)预防

预镇痛方案:帕瑞昔布钠+地佐辛;预防PONV方案:帕洛诺司琼。

03手术经过09:34

常规行心电图监测,无创上臂袖带血压(NBP)监测(3min测量1次)及血氧饱和度(SpO2)监测。

09:35

常规给予体温保护,建立外周静脉通道。因经济原因,未行有创动脉血压(IBP)、中心静脉压(CVP)监测。

10:32

实施麻醉诱导前给予帕瑞昔布钠+地佐辛预镇痛,给予帕洛诺司琼预防PONV。随后给予舒芬太尼30μg、依托咪酯20mg、罗库溴铵50mg进行麻醉诱导。

10:33

气管插管选择加强型导管(ID7.0mm,深23cm),呼吸参数:VTml,RR12次/分,平均气道压(Paw)14cmH2O,插管即刻HR64bpm,NBP/89mmHg。

10:34

麻醉维持:七氟烷(1.5%~2.0%),瑞芬太尼0.10~0.15μg/(kg·min),间断给予罗库溴铵、舒芬太尼。

10:35

等待手术开始,然而外科医生迟迟未到。

10:36

患者循环难以维持,NBP下降至低于入室基础值的30%,考虑因肾功能不全、长期控制入量、术前禁食水,导致血容量不足,适当加快输液速度,泵注去甲肾上腺素。

10:56

输入复方氯化钠ml,去甲肾上腺素0.10~0.15μg/(kg·min),考虑是否存在酸碱平衡紊乱,导致血管麻痹。

10:58

足背动脉血气分析:pH7.,二氧化碳分压(PaCO2)36mmHg,氧分压(PaO2)mmHg,血红蛋白(Hb)g/dl,K+4.1mmol,HCO3-std21.2mmol/L,碱剩余(ABE)-3.9mmol/L,血乳酸(Lac)0.6mmol/L。

11:28

手术开始:患者术中生命体征平稳,未出现血压剧烈波动。

14:18

麻醉结束,顺利拔管。术中液体入量:复方氯化钠1ml、羟乙基淀粉ml;出量:出血50ml、尿量ml。

14:21

麻醉恢复室(PACU):实施保温、双足气压治疗。

04术后管理与并发症

1.术后管理

(1)术后患者生命体征稳定,血压无剧烈波动(~/63~85mmHg);

(2)术后当晚患者神志淡漠,问话能清晰回答;

(3)术后睡眠质量差;

(4)患者拒绝使用自控镇痛(PCA),回病房间断给予镇痛药(地佐辛);

(5)术后肠功能评估:肠道排气时间在术后20h,摄饮摄食时间在术后20h;

(6)住院时间:15天。

2.严重并发症发生

(1)术后第23h:患者意识变差,言语不清,进食呛咳,右侧肢体活动差,肌力1级,病理征(+),腱反射(++),左侧肌力5级;

(2)急诊CT示:左侧基底节区出血(22mm×34mm),左侧脑室受压,中线稍偏移。颈部血管磁共振血管造影(MRA)示:双侧颈内外动脉、椎动脉及基底动脉未见明显异常。

3.并发症的处理与转归

(1)保守治疗:给予甘露醇脱水、奥拉西坦营养神经治疗;动态复查头部CT。

(2)术后第12天:患者言语较前明显清晰,可正常饮食;右侧肌体肌力3级,继续康复治疗。

(3)术后1年,可扶行,偶诉右侧肩膀疼痛,复查CT示:脑白质疏松症,左侧基底节区及左侧脑室旁软化灶,脑萎缩,Cr85μmol/L。

(4)目前仍无法明确患者术后脑出血病因。

05讨论与总结

临床上出血性脑卒中的发生率仅占20%~30%,其中60%~70%的病因由高血压引起,其他病因还包括血管畸形、血液系统疾病、血管炎症等。实际上,高血压导致脑出血的病理生理机制在于细小动脉硬化,如脑小血管病。近二十年,得益于磁共振的广泛应用,越来越多的人被证实存在脑小血管病的征象。该患者虽然没有高血压病史,但倾向于是由脑小血管病引起的脑出血。

具体体现在,该患者长期吸烟、饮酒过度,肾功能不良,都是脑小血管病的危险因素。另外,CT结果显示患者存在脑萎缩、脑白质病变,也都是脑小血管病的表现。综合来看,该患者患有脑小血管病,同时伴有术后烦躁,因此导致术后脑出血。

编辑:于丽水编校:刘家甫

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