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认识早产儿疾病系列科普脑室旁白质软化 [复制链接]

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系列科普,是为了众多早产儿家长不需要去再查找繁琐的资料,以及在知识体系不全的情况下,错误理解了一些片段知识,所导致的一些对疾病预期的误判。整个系列会特别针对早产儿常出现的问题,深入浅出,综述相关文献后,给出较容易理解的知识介绍。

脑室旁白质软化

脑室旁白质软化(PVL)

(图片来源于网络)

许多早产儿家长会在早产宝宝核磁单上看到有“PVL”的结果,于是上网查找却总也看不懂到底PVL是什么,只知道一旦宝宝被判定为PVL,往往发育结局都不是很好,那么到底PVL是什么,会引起如此大的家长恐慌呢?

有一种脑损伤,叫做“脑白质损伤”(WMI),因为发生区域主要是在脑白质的部位,它是早产儿最容易发生的另一种脑损伤形式,损伤的部位常分布在侧脑室周围,其中最严重的结局是脑室旁白质软化(PVL)。PVL也是传统观念上最经典的早产儿脑白质损伤类型。

早产儿的脑发育不成熟,神经轴突上少突胶质细胞前体对损伤的易感性高,是脑白质损伤的基础原因,尤其是低于32周的早产儿,更容易损伤。由于新生儿救助技术的提高和生活水平的改善,小胎龄早产儿增多,脑白质损伤成为不可根除的严重疾病之一,且有增加的趋势。

除了早产这个因素外,多学科的证据表明:感染和(或)炎症及缺血缺氧可以相互作用导致脑室周围白纸损伤。

[脑白质是什么]

我们的大脑实质有两个层次,外层的灰质是大脑皮质,大脑皮质的深面是构成大脑内部实质的白质。有点类似煮熟的鸡蛋,外面灰色的蛋壳类似于灰质,里面的蛋白类似于白质。

灰质位于大脑的最外层,估计有亿神经元和0亿支持细胞构成。而白质主要是由神经纤维构成。

白质是脑实质的重要组成部分,在神经信息的传递中具有不可低估的作用。

部分局灶型PVL由于累及到深部的白质,包括支配下肢运动功能的皮层脊髓束下行纤维,远期后遗症为明显的运动缺陷,如痉挛型双下肢瘫等;而弥漫型PVL则可能涉及到运动、认知、行为和视觉等广泛的缺陷。

(图片来源于网络)

早产儿脑白质损伤的诊断

当早产儿脑白质损伤时,缺乏特异性的神经系统症状体征,往往同时伴随有全身多种严重的疾病,临床表现均是非特异性的,换句话说,单纯依靠临床观察确定是否脑白质发生病变,是比较困难的。迄今为止,在国际上对早产儿脑白质损伤确诊方法应属影像学检查,目前颅脑超声、CT、MRI等影像学手段均可采用。对于弥漫型的白质损伤,往往还会结合脑电图联合诊断。

有些家长还会看到结果上会写到“软化灶”,实质上,软化灶在形态学上就是“囊腔”,因此出现软化灶的白质软化,又会被称作“囊性脑室旁白质软化”(cysticPVL),其实这种称谓主要是为了强调与弥漫型白质损伤的区别而已。出现软化灶的损伤会更加严重,出现后遗症的几率也更大。

PVL在国际上根据严重程度也被分为了4个分度,其中I度是最轻的,并无明显白质软化,而III度已经被列为重度,一旦达到III度或者超过,则往往后遗症的几率非常高。

(图片来源于网络)

脑白质损伤的预后

很多专家学者和机构都对脑白质损伤的预后做了大量研究,医院的一项针对64例早产儿脑白质损伤的预后做了探讨,结果显示,发生明显神经系统异常率为26%,尤其是发生多灶性PVL的病理,无一幸免的出现了严重的后遗症。各类后遗症主要有:运动功能障碍、认知功能障碍、视听功能障碍等。

由于PVL的早产儿在以后的发育中运动功能障碍十分突出,有人甚至将PVL作为预测预后不良的重要指标。比较典型的远期神经系统异常是脑瘫,严重的PVL常造成四肢痉挛型瘫痪(痉挛型脑瘫大约占到81%),小于胎龄儿(SGA)的早产儿神经系统问题较适于胎龄儿(AGA)的早产儿更加突出。

在多灶性PVL和弥漫型白质软化的患儿里,除了运动功能障碍外,难免表现出智力发育落后,婴儿期较早表现为视听定向反应迟钝,与外界交流不灵敏和以后各阶段的理解、学习困难。

(图片来源于网络)

干预

早产儿脑白质损伤是难以完全避免的,只有尽早的发现尽早的治疗才能最大程度上缓解病情,一旦PVL形成后,病变难以逆转。这类脑损伤的孩子一定要纳入高频率的随访,及时发现智力、运动、视听感官等发育过程中的问题,并给予后期的一些治疗,同时尽早的开始针对出现的异常做一系列的干预性措施,包括专业的儿童物理康复治疗、视听功能障碍的诊治和训练等,这些方式经过合理的治疗,均会得到一定程度上的恢复。因此,早期干预依然是当前预防PVL后遗症的最有效的方法之一。

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