当患者脑干发现肿瘤后，往往被视为“手术禁区”，不建议手术或手术治疗的临床获益很小，但是如果一些“背生型”“外生型”肿瘤，如果是一些低级别或I级肿瘤，全切后则可以获得长期不复发、不影响神经功能，对于这样一些特殊的病例，手术安全全切后可重获新生。
在INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所HelmutBertalanffy（巴特朗菲）教授30多年的脑干颅底手术经验中，这样重获新生的病例很多，本文分享一例中脑背侧脑干肿瘤全切后11年未复发的案例，出自教授发表于年的脑干肿瘤手术经典专著《SurgeryoftheBrainstem》中第13章AdultBrainstemGliomas（成人脑干胶质瘤）。
中脑背侧脑干肿瘤手术全切后11年无复发
病史摘要：36岁女性，因中脑顶盖外生肿瘤引起了阻塞性脑积水，出现严重头痛及步态共济失调。医院进行脑室腹腔分流术后症状消失。轴向(图a)、冠状(图b)和矢状(图c)T1加权增强磁共振成像(MRI)显示肿瘤的确切位置及其尾侧延伸至第四脑室(图c，箭头)。
主刀医生：INC巴特朗菲教授
医院：德国INI国际神经学研究所
手术体位：患者以半坐位行手术（图d）
手术入路：肿瘤上部经小脑幕上入路切除，其余下部经第四脑室端部暴露切除。
术后情况：术后轴位(图e)、冠状位(图f)和矢状位(图g)MRI显示肿瘤全切。无任何神经功能缺损症状。组织病理学诊断为乳头状胶质神经元瘤（PGNT）。
术后生活：患者原有症状完全缓解，无新发症状，生活很快恢复正常（图h）。术后11年随访，肿瘤无复发，患者享受正常人的生活。
中脑背侧脑干肿瘤切除难度大吗？
中脑位于脑桥之上，恰好是整个脑的中点。中脑是视觉与听觉的反射中枢，大部分瞳孔、眼球、肌肉等活动，均受中脑的控制。顶盖是中脑的一部分，中脑背面（顶盖）有四个圆形隆起，即四叠板（四叠体），前四叠体（上丘）接受视觉刺激，较小的后四叠体（下丘）接受听觉刺激。
中脑背侧（顶盖）的主要连接
中脑背侧脑干肿瘤由于位于“生命中枢”部位，属于“手术禁区”，其关联着人体重要的神经功能，稍有损伤可能给患者带来不可逆的严重神经功能障碍，故而手术难度极大，风险极高，对于世界神经外科医生而言是一大挑战。而INC德国巴特朗菲教授拥有着上千例脑干肿瘤成功手术量，通过他主刀手术获得最大程度恢复乃至治愈的国内外患者比比皆是。
INC巴教授为什么使用半坐位手术体位？
神经外科手术的成功除了医生操作技术、解剖知识，还有个非常重要的因素就是体位摆放，好的体位利于暴露和操作，避免一些并发症的发生。具体所用到的手术体位包括：
●仰卧位（supineposition）
●侧卧位（lateraldecubituspositioning）
●俯卧位（pronepositioning）
●协和式飞机体位（concordeposition）
●侧俯卧位（lateralobliqueposition）或公园长椅位（parkbenchposition）
●坐位（sittingposition）
●半坐位（semisittingposition）
用于颅脑手术的主要体位示意
在后颅窝和颈髓手术中，半坐位有无可争辩的优势，为什么使用半坐位而不是俯卧或侧卧位？半坐位的优点包括：
●改善解剖定位、脑静脉减压和脑脊液引流
●促进小脑回缩
●更好地术中暴露脑干、松果体区和岩斜交界处等深部区域
●手术视野清晰，手术效率高，手术效果好。
●手术区的重力辅助血液和冲洗引流可呈现更清楚的术野，并减少双极凝固的需要
●越来越多的证据表明，半坐位减少了凝血概率，可以显著降低脑干健康组织损伤的风险。
半坐位脑部手术示意图
半坐位具有相对优势，目前在欧洲尤其德国比较常见，但其对麻醉团队、手术团队、硬件设施都提出了较高要求，从全世界角度来看，具备摆放这个体医院并不多。而德国INI国际神经科学研究所对这个体位的摆放和麻醉团队的配合十分得熟练和擅长，熟练处理半坐位术中出现空气栓塞等状况。对此，世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席巴特朗菲教授很有发言权，他有很多脑干手术病例是采用半坐位成功手术的，在该书他发表的章节中他也明确指出半坐位的手术体位有很多优点，尤其适用于年轻患者。
关于乳头状胶质神经元瘤PGNT
乳头状胶质神经元瘤（PGNT）是一种（胶质神经元干细胞）既有星形细胞成分又有神经元成分的具有双向分化潜能的肿瘤，出现玻璃样变的血管性假乳头状突起是诊断PGNT的组织学标志。临床表现包括头痛、癫痫、眩晕、呕吐、嗜睡、情感和行为改变或颈部疼痛等，以癫痫和头痛最常见。
PGNT组织学病理图
PGNT常见发病部位为额叶（40％），其次为颞叶（30%）和顶叶（20%）。多位于脑室周围白质内，也可位于皮质、皮质下或累及周围脑室。影像检查绝大多数表现为伴有壁结节的囊性占位性病变或囊实性混合性肿瘤，单纯实性表现较少，边界清晰。MRI能清晰显示囊壁、内容物和实性结节，增强扫描囊壁呈环状或边缘性强化，实性壁结节均匀或不均匀性强化，实性成分一般都强化。
图1横轴面T1WI平扫示病灶呈低信号（箭头），临近脑组织及右侧侧脑室受压移位。图2横轴面T2FLAIR示病灶呈稍高信号（箭头），周围可见大片水肿信号影。图3横轴面增强T1WI示囊壁及实性部分呈明显强化（箭头）。图4DWI示病灶呈低信号（箭头）。
年最新发布的第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类中,PGNT属于WHOI级,是一种非侵袭性、生物学行为良好的肿瘤。囊性结构、透玻璃样变性血管的出现以及低增殖活性预示临床预后好。绝大多数患者行肿瘤完全切除术,不接受放疗,一般无复发,手术扩大切除是影响预后的主要因素。文献报道PGNT也有肿瘤复发)，该患者病理学检查可见星形胶质细胞增生,有核分裂象、血管内皮细胞增生、Ki-67增殖指数10%。因此，诸多研究认为，对于病理学上属于间变性或术后复发的Ki-%的患者,术后使用替莫唑胺化疗和分次放疗有助于抑制PGNT肿瘤细胞的生长甚至杀灭肿瘤细胞。同应密切随访,观察其复发倾向。
