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因为心梗命悬一线,在风湿科找到真正病 [复制链接]

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大约在距离春节前1个月左右,一个寒冷冬日的清晨,一次如同往常的早交班工作,交班同事告知昨晚一住院患者发生房颤、急性心衰及休克,经积极抢救,患者心衰暂时缓解。患者为70岁男性,抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性,诊断为“系统性硬化症肾危象”(SRC),病情持续恶化,快速进展的肾衰竭(见图1)、高钾血症、酸中毒等难题依旧摆在面前,血液透析已是迫在眉睫,家属眼中早已失去光彩……图岁男性SSc患者肾功指标变化患者家属的放弃,虽然在情理之中,但也令人感到遗憾。相比于其他的普通风湿免疫病,SSc死亡率较高,全因死亡率高出一般人群近4倍,显著高于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎和银屑病关节炎。SSc患者的血管病变主要表现在肢端动脉(雷诺现象)、肾血管和肺血管(肺动脉高压)。SSc肾危象,有时是令人绝望的疾病,也是难以逾越的鸿沟。交班后不久,电话铃声突然响起来,拿起手机一看,原来是“”拨来的求援电话,“这边有个硬皮病患者可能需要转过去”,我的心里不禁产生一种不祥的预感。想起前些天“心内侦探事务所”的一位委托人,64岁的刘大娘没有传统的心血管病危险因素,但却因“心肌梗死”入院,案件的确有些蹊跷。先来回顾一下案发经过吧。案例介绍患者为64岁女性,因“胸闷、上腹痛3天”入院。3天前出现胸闷症状,伴有上腹部疼痛,活动后发作,步行可诱发,休息后症状可逐渐缓解,其后出现休息时发作胸闷症状及夜间阵发性呼吸困难,伴有腹胀、食欲不佳。查体:双肺底闻及湿啰音,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。入院心电图(见图2):窦性心律,前间壁ST段抬高。图2入院时心电图

实验室检测如下:

血常规:白细胞11.13×/L,中性粒细胞百分比86.5%,中性粒细胞绝对值9.63×/L,血红蛋白g/L。

心标三项:心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTNT)42.2ng/L(0-14ng/L),肌红蛋白(MYO)71.2ng/ml(25-58ng/ml),肌酸激酶(CK-MB)2.87ng/ml(0-3.61ng/ml)。

脑钠肽(BNP):pg/ml(pg/ml)。

生化、凝血功能、甲功三项未见明显异常。心内科初步分析:前间壁导联ST段抬高,提示心肌梗死,但诊断心梗的必需条件是肌钙蛋白,而且目前症状以心功能不全更明显。患者存在严重心力衰竭,也可以引起肌钙蛋白轻度升高,有可能是缺血性心肌病,故予以冠心病的基础治疗,改善心功能,完善心脏彩超,择期冠脉造影。然而,不幸的是,患者入院当晚出现恶心、呕吐,呕吐物呈咖啡渣样,呕吐物隐血试验阳性,复查血常规,血红蛋白g/L,提示上消化道出血。详细追问病史,患者告知曾经因为双手及双膝关节疼痛间断服用“止痛药物治疗”,近8个月来逐渐出现双手皮肤、面部及腹部局部皮肤增厚、变硬,张口困难,并伴有双手遇冷变白变紫、双手关节疼痛。风湿免疫科会诊建议患者查抗核抗体、抗核抗体谱、血沉、C反应蛋白等指标。消化科会诊建议禁食、予以抑酸药物、生长抑素泵入及补液支持。结果回报如下:

抗核抗体:阳性,核颗粒型,滴度1:。

抗核抗体谱:抗Ro-52抗体阳性。

床旁胸片(见图3):间质性改变,心影大,心胸比64%。

心脏彩超:EF50%,室间隔基底段、中段室壁运动减弱。

图3床旁胸部X线入院第3天,复查血红蛋白较前回升,评估消化道出血较前好转,但血压偏高,予以加用降压药物治疗。入院第8天,患者复查血常规、BNP均恢复正常。入院第11天,患者转入风湿免疫科,患者轻度活动后仍有胸闷不适,继续予以改善心肌供血、减轻心脏负荷和控制血压治疗。入院第12天,尿量较前减少,复查血清尿酸氮、肌酐、总胆固醇、甘油三酯、BNP均较前开始升高。之后的大半个月里,患者尿素氮及肌酐逐渐升高(见图4),“事务所”的同事都很揪心。图岁女性SSc患者肾功能指标变化患者完善胸部CT,检查提示双肺间质性改变(见图5)。图5胸部CT治疗上予以甲泼尼龙20mg/日口服改善皮肤肿胀、关节疼痛及间质性肺病,予以卡托普利25mg口服,每日三次起,观察血压情况,逐渐加量。出院时,患者胸闷、心慌等症状已基本缓解,血沉、C反应蛋白均在正常范围内,尿蛋白为阴性,出院时继续应用口服泼尼松以及麦考酚酯,目前仍在随访中。刘大娘已经平稳地度过春节,希望在后续的治疗观察中也能一帆风顺。硬皮病的“心”与“肾”结合相关研究及诊疗规范,从SSc相关心脏和肾脏病变的角度,一起来复习相关文献资料吧~系统性硬化心目前关于SSc心脏受累治疗的循证依据有限。若诊断为心肌纤维化,可考虑系统性使用免疫抑制剂,目前仅有使用吗替麦考酚酯、环磷酰胺和托珠单抗治疗的病例报告,要注意环磷酰胺潜在的心脏毒性(呈剂量依赖关系),需谨慎使用。一旦进展至心力衰竭,建议予以积极的抗心衰治疗,必要时可植入心脏起搏器或心律转复除颤器。SSc的心脏损害发生率由高到低依次为:左心功能下降、右心功能下降、肺动脉高压、心包损害、SSc心肌病、心律失常和心瓣膜病变。医院穆荣教授团队近期发表一篇研究显示,在22.1%的SSc患者中检测到由左心室整体纵向应变(GLS)损伤。相比之下,只有2.1%的患者左心室射血分数(LVEF)降低。GLS受损主要见于左心室前壁、外侧和后壁的基底段和内侧段。由于SSc心脏损害容易被低估,常规筛查手段检出率有限,因此新型检查手段具有临床应用价值。穆荣教授也提出了SSc心脏损害的综合评价,包括心脏相关症状体征、心电图异常、cTnⅠ或BNP升高、二维半点超声心动异常和心血管磁共振(CMR)。

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