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一句话,让你轻松记住最难记的脑干综合征 [复制链接]

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原创EVA医学界神经病学频道收录于话题#神经影像室27个

神经解剖,助力临床。

Raymond–Cestan综合征(雷-赛综合征)是脑干综合征里最难识记的综合征,没有之一,《神经病学(七版)》教科书上共罗列了八大主要症状,比Wallenberg综合征还要多3个呢(详见)。今天我们通过口诀来轻松识记它,它再也难不倒我们了!

患者,男性,36岁,主因“突发头晕、复视、口角流涎伴左侧肢体麻木1天”入院。

查体:神清、语利,左侧眼睑下垂、眼裂减小,左侧瞳孔约2mm,右侧瞳孔约5mm,双侧瞳孔对光反射灵敏,左眼外展不能,左右视可见水平震颤。左侧周围性面瘫,伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级,肌张力适中,左侧深浅感觉正常,右侧肢体痛温觉减退及深感觉减退,左侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准,右侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准,双侧病理征(-),脑膜刺激征阴性。

既往史:高血压病史。

问题1:根据上诉病人症状,您如何定位、定性?

综合定位——左侧脑桥背外侧部;

血管定位——小脑上动脉或小脑前下动脉。

患者完善头颅核磁,提示右侧脑桥背外侧,再结合患者的起病形式、症状体征、危险因素等,考虑为脑梗死所致的Raymond–Cestan综合征。

年,法国神经病学家FulgenceRaymond和EtienneJacqueMarieCestan报道了3例主要特点为同侧核间性麻痹、对侧偏瘫、偏身感觉障碍、小脑性共济失调的病例,其尸检结果为脑桥被盖和基底部的结核,后来有相似症状的病例陆续被报道,并称为Raymond–Cestan综合征。

EtienneJacqueMarieCestan

FulgenceRaymond

随着时间的流逝,该综合征又加入了其他症状,并减少了部分症状(如肢体无力),演变成了现在临床上所说的Raymond–Cestan综合征,(目前各种版本的Raymond–Cestan综合征都有,我们以第七版教材为标准),主要累及前庭神经核、展神经核、面神经核、脑桥侧视中枢、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑束和内侧丘系,临床表现主要为八大主要症状,多由于小脑上动脉或者小脑前下动脉病变所致。

八大主要症状如下:

恶心、呕吐、眼震、眩晕(前庭神经核)

患眼不能外展(展神经)

患侧周围性面瘫(面神经)

患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束)

交叉性感觉障碍:同侧面部温痛觉缺失,对侧偏身温痛觉缺失(三叉脊髓束和脊髓丘脑束)

对侧肢体深感觉障碍(内侧丘系)

病灶侧Horner征(交感神经下行纤维)

病灶侧共济失调(小脑中脚、小脑中脚、脊髓小脑前束)

问题2:通过上诉的定位分析,Raymond–Cestan综合征不愧是最难记的综合征,那么有什么简单的方法可以帮助我们记忆呢?

答:一句话:前共交霍+展面看深。

tips:如何在5秒钟记住“前共交霍+展面看深”呢?

脑桥有4个脑神经,,所以展(6)面(7)可定位于脑桥;脑桥侧视中枢和内侧纵束均走形在脑桥,故而“展、面、看”均定位于脑桥层面;

“前共交霍”可定位于背外侧,还记得wallenberg综合征的口诀吗?“前共交霍球”,“前共交霍”定位于背外侧,而“球”定位于延髓层面。类似的,“展、面、看”可定位于脑桥层面,而“前共交霍”可定位于背外侧。

“深”定位于内侧丘系,其实仔细对比一下临床与影像图,Raymond–Cestan综合征累及的范围比较大,除了锥体束未累及外,近乎半侧的脑球层面均有累及。

通过今天的教学病历和口诀,您掌握了史上最难记、最困惑的综合征了吗?

如果觉得有收获,请点“在看”和“赞”哦~

参考文献

[1].KrasnianskiMichael.,WendtMatthias.,MllerTobias.,ZierzStephan.().Raymond-Cestansyndromeinpontineischemia.ClinNeurolNeurosurg,(9),-5.doi:10./j.clineuro..07.

[2].RaymondF,CestanMR.Lesyndromeprotuberentielsuperieur.GazetteHopitaux;76:–34.

[3].PeterDuus.().Duus神经系统疾病定位诊断学:解剖,生理,临床.Duus神经系统疾病定位诊断学:解剖、生理、临床.海洋出版社.

[4].贾建平.神经病学(第7版).人民卫生出版社.

本文首发:医学界神经病学频道

本文作者:EVA

原标题:《一句话,让你轻松记住「最难记的脑干综合征」》

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